原发恶性骶骨肿瘤en bloc切除的外科分类

说明：
1. 翻译自Li D, Guo W, Tang X, et al.Surgical classification of different types of en bloc resection for primary malignant sacral tumors.Eur Spine J,2011,20(12):2275-81.

一、材料与方法

（一）原发恶性骶骨肿瘤不同类型整块切除的外科分类

通过S1-S2和S2-S3连接将骶骨分成：
- （1）上骶骨
- （2）中骶骨
- （3）下骶骨
基于肿瘤的侵袭范围，将原发骶骨肿瘤的整块切除分为五种类型，如Fig. 1所示。
- Type Ⅰ涉及区域1，或区域1和2，或区域1，2和3
- type Ⅱ涉及区域2和3
- Type Ⅲ仅涉及区域3
- Type Ⅳ主要是矢状半骶骨切除术(sagittal hemisacrectomy)。通常，相邻髂骨的一部分必须与肿瘤一起切除
- Type Ⅴ是骶骨肿瘤侵犯L5并且必须切除

（二）髂内动脉及其主要分支

壁支

闭孔动脉：沿着骨盆侧壁行向前下，穿闭孔膜至大腿内侧，分支至大腿内侧肌群和髋关节。
臀上动脉：经梨状肌上孔穿出至臀部，分支营养上部臀肌和髋关节。
臀下动脉：经梨状肌下孔穿出至臀部，分支营养下部臀肌和髋关节。
髂腰动脉：分布于髂肌和腰大肌。
骶外侧动脉：分布于盆腔后壁以及骶管内结构。

脏支

脐动脉(umbilical artery)：是胎儿时期的动脉干，出生后其远侧段闭锁形成脐内侧韧带，近端段管腔未闭，与髂内动脉起始段相连，发出2~3条膀胱上动脉，分布于膀胱上、中部。
膀胱下动脉：分布于膀胱底、精囊和前列腺。该动脉在女性分布于膀胱和阴道。
直肠下动脉：分布于直肠下部，并与直肠上动脉的分支吻合。
子宫动脉：沿着盆腔侧壁下行，进入子宫阔韧带底部的两层腹膜之间，在子宫颈的外侧约2cm处从输尿管的前方跨过并与之交叉，再沿子宫侧缘迂曲上升至自子宫底。子宫动脉分支营养子宫、卵巢、输卵管和阴道，并与卵巢动脉吻合。
阴部内动脉：在臀下动脉的前方下行，穿梨状肌下孔出骨盆，继经坐骨小孔至坐骨肛门窝，发出肛动脉、会阴动脉和阴茎动脉（阴蒂动脉），分布于肛门、会阴和外生殖器。

（三）不同类型整块切除的手术步骤

Type Ⅰ全骶骨切除术（total sacrectomy）

同时使用前方的腹部入路和后方入路。
患者仰卧位。前方的腹部入路利用双侧切口，该切口始于腋前线(anterior axillary line)中最低位肋骨和髂嵴顶部(superior iliac crest）之间的区域的下半部分，并且大致延伸到腹直肌鞘（rectus sheath)的边缘，恰好在耻骨联合(symphysis)上方。
确认腹膜后脂肪并从外侧进入腹膜外区域。确认腰大肌和L4/5椎间盘。
保护输尿管和腰骶干(lumbosacral trunks)。结扎髂腰静脉(iliolumbar vessels)，髂内动脉和central sacral vessels。
锐性分离骶骨前方，并且将供应肿瘤的所有血管结扎并切断。偶尔，用主动脉内球囊暂时阻断血流有助于解剖。
切除L5/S1椎间盘。显露双侧的骶髂关节和髂骨翼，并确认肿瘤在髂骨上的安全截骨平面（当髂骨不受肿瘤影响时，截骨平面可以通过骶髂关节）。
沿着截骨平面，显露骨盆上口和坐骨切迹(sciatic notch)的骨盆内部分
为了从后路将两个Gigli锯引入到髂骨前方，在前路手术中使用两个18＃硅引流管，每端带有穿刺针(transfixion pin)。
沿着截骨平面，分别从骨盆上口和坐骨切迹内侧，用针将包括皮肤在内的所有软组织层都穿透。然后将两个管的两端拉出腰骶部皮肤。
取下针，将管留在原位，如Fig. 2所示。
缝合前路的切口，患者转向俯卧位。
后路手术，于下腰部行倒Y形切口。显露并切除骶结节韧带、骶棘韧带和肛尾骨韧带。
在骶骨前方显露直肠，将纱布填塞到骶前以保护直肠。
行L5椎板切除术后，识别并保护双侧的L5神经根。结扎并切断L5/S1水平的硬膜囊。沿着截骨面，显露髂骨后方。
通过硅管在两侧引入两个Gigli锯，移除硅管，并且使用Gigli锯完成骶髂关节周围的髂骨截骨。
在切断骶神经后，将骶骨从远端提高到近端，完整切除骶骨。

type Ⅱ

只通过后路进行手术。
其切口，切除附着在骶骨上的韧带，将直肠推离骶骨的步骤均类似type I。
然后在S1和S1水平以上显露骶管，并且如果可能的话保护双侧S1神经根。
随后切除硬脊膜囊并将其在S1神经根的尾端结扎。
使用milling bur切除S1水平的骶骨体和双侧髂骨，并且可以整体取出标本。

Type Ⅲ

与type Ⅱ的手术步骤类似，但不需要切除双侧髂骨。
在S2水平切除骶骨，在大多数情况下可以保留S2神经根。

Type Ⅳ

在侧卧位进行。采用髂腹股沟切口，沿髂嵴向后延伸至背部中线。通过腹膜后入路，移动并保护输尿管和直肠。
结扎同侧的髂内动脉和骶正中血管。从未被侵袭的前方和外侧组织游离出肿瘤前缘。
结扎并切除所有同侧的骶神经根。
沿骶骨正中线显露骶骨前方的骨表面，沿着计划的截骨线显露髂骨的前部。
切除同侧一半的L5/S1椎间盘。
后正中切口用于显露骶骨后方和邻近的髂骨。解剖附着在骶骨上的同侧肌肉和韧带，并在椎板切除术(laminectomy)后，分离出可保留的所有对侧神经根。
将同侧骶神经根结扎并切除。
沿着正中线切除骶骨，通过milling burr or Gigli saw沿着计划的安全截骨平面完整切除(en bloc)髂骨。

Fig. 2

Type Ⅴ

手术步骤与Type Ⅰ一致。
在Type Ⅰ切除范围的基础上，还需要切除第五腰椎。

（四）患者资料

2001年7月至2010年6月，在北京大学人民医院肌肉骨骼肿瘤中心治疗的117名原发恶性骶骨肿瘤的患者（68名女性和49名男性）。
平均患者年龄为49.1岁（范围11-75岁）。
在每次随访时评估术后活动状态和括约肌功能。
肿瘤的组织学成分包括：
- 76例脊索瘤
- 12例软骨肉瘤
- 8例Ewing’s肉瘤
- 6例骨肉瘤
- 6例恶性周围神经鞘瘤
- 3例恶性巨细胞瘤瘤
- 3例恶性纤维组织细胞瘤
- 2例血管肉瘤
- 1例脂肪肉瘤
在2007年之前，由于技术原因，21名应该接受type I en bloc resection的患者接受了后路piecemeal resection。其他所有患者均行En bloc resection。
对于患有高级别肉瘤的患者，给予的化疗和放疗方案同相应的四肢高级别肉瘤。
卡方检验(chi-square test)用于检测组间差异。当预期频率小于5时使用Yates校正(Yates’ correction)

二、结果

（一）手术时间和出血量

	例数	手术时间	出血量
type I/en bloc	15	9.8 h (range 7.1–13.1 h)	4,200 ml (range 2,000–6,100 ml)
type I/piecemeal	21	4.63 h (range 2.1–7.7 h)	5,150 ml (2,100–11,000 ml)
type Ⅱ	36	4.3 h (range 2.1–5.0)	3,050 ml (range 450–7,000 ml)
type Ⅲ	33	3.1 h (range 1.7–5.2 h)	2,300 ml (300–4,700 ml)
type Ⅳ	11	8.1 h (5.6–11.5 h)	3,700 ml (1,700–5,500 ml)
type Ⅴ	1	13 h	1,900 ml

（二）并发症

本系列中有两例围手术期死亡。
- 2002年，一名接受type Ⅱ切除术的脊索瘤患者在手术后第二天死于因出血性休克引起的多系统和器官衰竭。
- 2003年，一名接受type I切除术的软骨肉瘤患者在手术当晚死于肺栓塞。
一名患者在肿瘤切除期间出现明显的术中出血，需要临时填塞和重新探查。
3名患者在手术过程中因损伤直肠同时行结肠造口术(colostomy)。
此次研究中未发现有术后肠梗阻。
31名患者的伤口存在问题，但通过清创，引流和全身使用抗生素均成功解决。

（三）切除边界及肿瘤学结局

115例存活患者的平均随访时间为41个月（6-103个月）。
在最后一次随访中，11名患者死于转移。
在应该接受type I切除术的35例患者中：
- 14例完成了en bloc resection with free margin（无肿瘤破裂），4例患者局部复发（4/14,28.6％）。
- 其余21例患者通过后路行piecemeal resection，局部复发15例（15/21,71.4％）。
- 这两组之间的差异具有统计学意义（P = 0.013）。
在接受type Ⅱ切除术的35例患者中：
- 26例患者行无肿瘤破裂的free resection margin，6例（23.1％）患者局部复发。
- 其他9例患者，术中肿瘤破裂，7例发生局部复发（77.8％）。
- 这两组之间的差异具有统计学意义（Yates’ P = 0.012）。
所有33例接受type Ⅲ切除术的患者均有free margin，无肿瘤破裂，5例（15.2％）患者有局部复发。
在11例行type Ⅳ切除术的患者中：
- 7例患者完成无肿瘤破裂的free resection margin，3例（42.9％）患者有局部复发。
- 其他4例患者术中肿瘤破裂，2例患者局部复发（50.0％）。
- 这两组之间的差异无统计学意义（Yates’ P = 0.689）。
唯一接受type Ⅴ切除术的患者有free resection margin，没有肿瘤破裂。但是，在这种情况下患者发生局部复发。

（四）功能结局

17例接受type Ⅲ切除术并且在手术时保留了单侧或双侧S3神经根的患者未观察到或只有轻微的括约肌功能丧失(sphincter function loss)。这些患者没有大便失禁(fecal incontinence)，并且在手术后3周内成功拔除导尿管(urethral catheter)。
其他患者均有持续且显著的括约肌功能障碍，需要导尿和通过灌肠以定期排便。
- 然而，仅有38名患者在手术后6个月仍需要导尿。
- 所有其他患者都可以通过增加腹内压来排尿。
- 在这项研究中，除了在一期手术中接受结肠造口术的三名患者外，没有患者接受结肠造口术以治疗术后大便失禁。
所有患者术后均可行走。在术后3个月的随访中，所有人都可以在不使用助行器的情况下行走，除了1例行双侧L5神经根切除的type Ⅴ切除术的患者。
- 该患者双足无法ankle dorsal expansion and plantar flexion of both feet，最终能够使用拐杖和一对脚踝矫形器辅助走路。
- 单侧跖屈无力或消失出现在：
  - 11例(type I切除术)
  - 13例(type Ⅱ切除术)
  - 所有11例(type Ⅳ切除术)
- 双侧跖屈无力或消失出现在：
  - 17例(type I切除术)
  - 7例(type Ⅱ切除术)
有关术后性功能的数据不完整。大多数男性患者失去了阴茎勃起的能力。

三、讨论

除Ewing’s肉瘤外，大多数原发恶性骶骨肿瘤对放疗和化疗不敏感，en bloc sacrectomy可为原发恶性骶骨肿瘤提供治愈的机会。然而，以足够的边缘切除原发恶性骶骨肿瘤是非常具有挑战性的。骶骨前方覆盖着庞大的血管，这意味着即使是正常的骶骨也像是巨大的“血窦”。当肿瘤为恶性时，假包膜周围有异常的血管。控制术中出血是手术成功的先决条件。
在过去的10年中，我们成功开发了主动脉球囊闭塞技术，以减少骶骨肿瘤切除术中的失血。该技术可以安全且容易地与选择性肿瘤血管栓塞和髂内动脉结扎一起使用。这项技术使骶骨肿瘤在安全边界内行en bloc resection变成可能。
原发恶性骶骨肿瘤非常罕见，一个中心需要大约十年才能累积117例病例。基于这些病例，我们根据应切除的骶骨范围，提出了原发恶性骶骨肿瘤一期en bloc切除的分类系统。我们主要基于S1-S2和S2-S3连接分为type Ⅰ,type Ⅱ和type Ⅲ的en bloc sacral resection。这些解剖标志可以在术前影像和手术中轻松识别。
在我们的分类系统中，我们没有使用神经根的牺牲节段作为解剖学标志，因为神经根可能粘附于肿瘤组织，并且可因肿瘤的骶前软组织的挤压而移位，因此可能在不同的解剖点被结扎和切除。
在我们的分类系统中，用于偏心性肿瘤的外侧骶骨切除术被归类为type Ⅳ。它没有进一步分为低位或高位骶骨肿瘤组，因为在我们的病例系列中的所有低位骶骨肿瘤都是脊索瘤，它们总是位于中心位置。
由于医院伦理委员会不允许进行(hemicorporectomy)，我们没有此类病例，所以也没有将其纳入我们的分类。
对于type Ⅰ,Ⅳ,Ⅴ切除术必须采用前后联合入路。虽然据报道全骶骨切除术也可以只通过后路手术进行，但我们认为这可能会导致髂血管撕裂(dilacerations)的风险，特别是静脉，它们附着在L5和S1椎体的前方。
- 髂血管撕裂可导致无法控制的出血，并且从后路修复或结扎这些血管很困难，有时会损伤髂外血管。
在前路，通过预先放置的硅管引入一对Gigli锯的技术是独特的。这样可以准确切割骶髂关节附近的髂骨，同时保护骨盆的内脏，神经和血管。
- 在其他研究中，术后肠梗阻是使用前方经腹入路的常见并发症。
- 我们在腹膜外显露了腹膜后和骶前区域，因此在我们的病例中没有观察到肠梗阻(bowel ileus)。
我们没有使用Bertil Stener提出的大型半圆形切口，我们认为我们的前路切口可以在手术期间很好地显露手术区域。
在这项研究中，我们试图不使用术语“wide resection”，因为很难确定大多数原发恶性骶骨肿瘤的假包膜(pseudocapsule)。
- 这些肿瘤通常延伸到骶前空间。
- 尽管腹膜(peritoneum)和骶前筋膜(presacral fascia)被认为是天然屏障，但如果保留直肠，则切除边缘不能达到wide。
- 此外，在许多情况下肿瘤会累及骶管(sacral canal)，这也会造成很大的影响。
基于原发恶性骶骨肿瘤的这些解剖学特点，我们倾向于将切除边缘分为三种类型：
- en bloc resection with free margin without tumor rupture
- en bloc resection with tumor rupture
- piecemeal resection
由于直肠筋膜和骶骨骨膜是肿瘤侵袭和浸润的屏障，因此很少累及直肠壁。然而，骶前软组织(presacral soft tissue)是广泛的，并且可以挤压移位所有重要的骨盆结构并引起广泛的粘连。它有时会侵入周围的软组织结构，例如腰骶管，臀大肌，骶棘，特别是梨状肌。
- 因此，即使en bloc resection，术后局部复发率仍然可能很高。
- 我们赞成骶骨附近肌肉组织的浸润和/或骶髂关节的受累增加了局部复发率，部分被肿瘤侵袭的后骨盆肌肉组织和骶髂关节应与肿瘤一起切除。因此，应仔细评估MR图像以确定肿瘤的侵袭范围。
- 然而，这些相邻肌肉组织和/或骶髂关节的侵袭未包括在我们的分类系统中，因为此次研究侧重于原发性骶骨肿瘤的en bloc resection和相应的手术方法。它似乎不影响术前选择的入路。
基于解剖学的原因，术后膀胱，肠道，性和运动功能的损伤是不可避免的。但是，问题没有预期的那么严重。
- 本研究中的所有患者均具有术后运动能力(ambulatory ability)。
- 只有接受Ⅴ型切除术的患者才需要拐杖和脚踝矫形器。
- 单侧或双侧S3神经根保留的患者没有观察到或只有轻微的括约肌功能丧失。
- 对于那些有明显括约肌功能障碍的患者，术后6个月，只有不到40％的患者需要导尿，并且没有患者需要结肠造口术治疗术后的大便失禁。
- 当我们将所有这些并发症与肿瘤的局部复发率进行比较时，我们认为牺牲神经根以获得en bloc resection with a free margin是值得的。
由于肿瘤的局部复发主要与手术方法有关，肿瘤的转移主要与肿瘤的内在生物学行为有关，因此我们重点研究了手术分类与手术方法之间的相关性，以正确切除病灶。并未涉及其他问题，如肿瘤转移或存活率。