说明：
1. 郭卫,李大森,孙馨等.保留对侧骶神经孔的部分骶骨及骶髂关节整块切除术.中华骨科杂志,2012,32(11):1005-1009.
一、前言
- 临床上起源于骶骨的恶性肿瘤突破骶髂关节软骨面而累及骶髂关节较为罕见，在部分病例中由于肿瘤边缘距离对侧的骶神经孔仍有一定的距离，使得这部分患者有可能在术中保留对侧骶神经孔。
- 在矢状位上纵行切除半侧或超半侧骶骨及一侧骶髂关节，保留对侧骶神经孔，同时在安全边界外整块切除被肿瘤累及的骶骨及同侧骶髂关节是一个非常具有挑战性的手术。此处肿瘤邻近直肠、膀胱、髂血管及骶神经等重要组织器官，手术入路的选择及显露均比较困难。
- 整块切除肿瘤面临的困难包括：
- 如何显露才能达到肿瘤学上的安全边界？
- 如何避免术中脏器损伤、术中大出血等并发症？
- 我们对16例累及部分骶骨及一侧骶髂关节的髂骨恶性肿瘤患者采用保留对侧神经孔、纵行半侧或超半侧骶骨整块切除，回顾性分析临床资料，目的在于：
- (1)提出保留对侧神经孔、纵行半侧或超半侧骶骨整块切除的手术入路和切除方式；
- (2)总结此种术式的肿瘤学预后和功能学结果；
- (3)评价此种术式的有效性和安全性；
二、资料与方法
（一）一般资料
2005年2月至2010年7月，北京大学人民医院骨与软组织肿瘤中心共收治单纯累及部分骶骨及一侧骶髂关节部位的骶骨恶性肿瘤患者16例：
- 男10例，女6例；
- 年龄17~70岁，平均37.9岁。
- 软骨肉瘤5例、Ewing肉瘤3例、恶性神经鞘瘤2例、骨肉瘤2例、恶性骨巨细胞瘤1例、淋巴瘤1例、孤立性肾癌骶骨转移瘤2例（表1)。
所有患者根据患者年龄、肿瘤病史及肿瘤的影像学特点做出初步诊断，术前经穿刺或切开活检获得病理学确诊。
所有患者术前均存在腰骶部疼痛，其中9例存在不同程度的二便功能障碍（表2)。
术前所有患者均行CT及MR检查，确定肿瘤及切除的范围，影像学检查确认对侧骶神经根可以保留（骶骨肿瘤患者临床及影像学检查缺乏特异性）。
手术前诊断为骨肉瘤、尤文肉瘤及淋巴瘤的患者给予术前化疗，所有患者未行术前放疗。
（二）手术方法
本组病例手术切除范围均为肿瘤侧的半侧或超半侧骶骨及骶髂关节外侧的部分髂骨，术中均保留了健侧骶神经根。
保留一侧骶神经孔的部分骶骨及一侧骶髂关节的整块切除可分为两型（图1)：
Ⅰ型（半侧骶骨切除）：沿骶管轴线纵行切除半侧骶骨
Ⅱ型（超半侧骶骨切除）：仅保留对侧骶神经孔部分骶骨的大半骶骨切除。切除范围包括半侧骶骨及部分髂骨翼。
所有16例患者手术中均应用腹主动脉球囊临时阻断技术。2例孤立性肾癌骨转移的病例及恶性骨巨细胞瘤的病例术前进行供瘤血管栓塞。
患者先取俯卧位，腰骶部后正中切口。掀开双侧骶棘肌（即竖脊肌），打开骶管，分离硬膜，切断患侧骶神经根。切断尾骨韧带、双侧骶棘韧带、骶结节韧带、患侧梨状肌，钝性分离前方直肠，间断缝合皮肤。
患者再取侧卧位，患侧在上，重新消毒。切口起自腹股沟韧带下端，向上沿腹股沟韧带至髂前上棘，后循髂嵴延伸与后方切口相连。腹膜外分离至骶骨前方，分离结扎肿瘤表面的髂血管分支，结扎、切断患侧髂内动脉，游离、保护患侧髂外及髂总血管。
在肿瘤骶骨侧的安全边界外显露骶骨前方，自前方最大可能切除L5/S1椎间盘。
拆除后方切口缝线，骨盆外剥离臀肌至坐骨大孔。显露坐骨大孔，保护神经、血管，自坐骨大孔导入线锯，在肿瘤髂骨侧的安全边界外锯断髂骨。注意保护硬膜及健侧骶神经，在肿瘤骶骨侧的安全边界外纵向锯断骶骨，整块切除肿瘤。
所有患者均完整保留了对侧的骶神经根，3例患者保留了同侧S1神经根。
肿瘤切除后应用椎弓根钉棒系统重建肿瘤切除后患侧骶髂关节的连续性。在双侧的L4-5或L3-4的椎弓根置入椎弓根螺钉，在健侧髂骨及患侧剩余髂骨内各置入1或2枚椎弓根螺钉，然后，应用2根钛棒分别连接同侧3或4枚椎弓根螺钉（图2)。
3例年轻患者采用自体腓骨植于骶骨和髂骨之间，腓骨要插入骶骨和髂骨的松质骨中。
其余13例未行生物重建。
图2.女，38岁，骶骨软骨肉瘤
a.术前骨盆正位X线示左半骶骨溶骨性破坏，左侧上位骶孔模糊不清
b.术前CT示肿瘤累及偏一侧骶骨，骶髂关节受侵及（箭头所示）
c.超半侧骶骨切除术后3个月，骨盆正位X线片示内固定位置良好，无松动移位迹象
（三）随访及评价指标
- 患者术后2年内，门诊规律复查：
- 每3个月复查手术局部X线片及MRI
- 肺部每3个月复查胸片或CT
- 第3年每4个月复查一次
- 第4、5年每半年复查一次
- 门诊评估患者的双下肢活动情况及二便控制情况。
- 小便控制情况分以下四个等级：
- 正常
- 轻度排尿困难（尿频、尿踌躇、残尿感等）
- 重度排尿困难（尿潴留）
- 尿失禁（不能自主控制排尿）
- 大便控制情况亦分四级：
- 正常
- 轻度排便困难（里急后重等）
- 重度排便困难（便秘，需应用药物等辅助排便）
- 便失禁（不能自主控制排便）
- 小便控制情况分以下四个等级：
- 采用Kaplan-Meier生存曲线评估患者预后。
三、结果
（一）手术情况
- 手术时间4~11.5h，平均6.5h；
- 术中出血量1500~5500ml，平均3600ml。
- 5例患者为I型切除，11例患者为Ⅱ型切除。
- 16例患者的肿瘤切除边界为：
- 6例广泛切除
- 4例为边缘切除
- 6例为囊内切除
（二）肿瘤学结果
- 16例患者随访时间为21~59个月（表1)。
- 7例(43.8%)出现局部复发：
- 恶性神经鞘瘤2例
- 软骨肉瘤、Ewing肉瘤、骨肉瘤、恶性骨巨细胞瘤及转移癌各1例。
- 切除边界为囊内的6例患者中5例出现局部复发，4例为骶骨侧复发、1例为软组织复发。
- 8例(50.0%)患者无瘤生存（图2)、2例(12.5%)带瘤生存（软骨肉瘤、骨肉瘤各1例）、6例(37.5%)死于肿瘤（恶性神经鞘瘤2例，Ewing肉瘤、软骨肉瘤、恶性骨巨细胞瘤、转移癌各1例）。
- 3年生存率为63.9%(标准误15.0%)。
（三）功能评价
所有患者术后3个月评估术后功能，除保留患侧S1神经根的3例外，其余13例患者均出现患侧足踝跖屈功能障碍。
术后6个月评估二便功能，未发现完全失禁的病例。所有16例患者均不同程度地保留了括约肌功能（表2)。
（四）并发症
- 本组中无围手术期死亡患者。
- 4例(25%)患者术后出现切口并发症(3例为切口感染、1例为切口皮缘坏死），经切除坏死皮缘、引流以及全身应用抗生素后愈合。
- 随访期间未出现内固定物松动、断裂等。
四、讨论
本组病例中排除了髂骨翼恶性肿瘤累及骶髂关节者(I+Ⅵ区受累，图3)，因为单纯累及骶髂关节或部分髂骨翼可以采取其他术式。
由于术中无需打开骶管及切除患侧骶神经， 可通过一个切口完成手术，于骶神经外侧切除部分骶骨翼，无需切除半侧骶骨。
本文只探讨偏一侧的骶骨恶性肿瘤累及髂骨的手术入路及整块切除方法。既往国内外文献未见相同报道。
（一）手术入路及肿瘤切除边界
- 骶骨恶性肿瘤累及髂骨可以通过两种方式：
(1)骶骨肿瘤的软组织肿块包裹骶髂关节及部分髂骨
(2)肿瘤也可以直接破坏骶髂关节长入髂骨。
通常是两种方式同时存在。
- 肿瘤切除过程中，通过坐骨大孔导入线锯锯断髂骨侧时容易达到安全边界，而在骶骨侧为了保留硬膜及健侧骶神经，通常需要打开骶管并显露硬膜、切断患侧骶神经根，有时不易达到安全边界。
- 有关骶髂关节周围恶性肿瘤整块切除的文献报道很少，公认对于累及骶髂关节的肿瘤难以达到足够的安全边界，这是由于该区域肿瘤多数体积较大，通常侵出间室，并且可能在Batson静脉丛产生瘤栓。
（二）骶髂关节稳定性的重建
- 骨盆环完整性重建对于患者术后的坐立、站立和行走功能非常重要。骶髂关节能够承担步态周期所造成的压力负荷，以及骨盆旋转造成的张力负荷。骶骨或骶髂关节切除后如果不进行骨盆环完整性重建，患者负重行走，髋臼会出现内倾、上移，骨盆倾斜后会导致脊柱侧弯。
- 本组16例患者的患侧骶髂关节完全切除，但对侧的骶髂关节连续性得以保留。单侧骶髂关节的保留，意味着单侧脊柱与骨盆骨性连接依然存在，这使得术后脊柱骨盆间的连接稳定性大大增加；再加上术中应用椎弓根钉棒系统连接双侧腰椎椎弓根及髂骨，患者可以获得较好的初始稳定性，术后3周即可在腰骶部支具保护下下床站立、行走，明显优于同期行全骶骨切除的患者（术后6周站立、行走）。
- 在随访期间未发现内固定断裂的病例，考虑患侧骶髂关节周围的瘢痕组织对长期稳定性有帮助。
（三）保留对侧骶神经对术后功能的影响
- 保留单侧骶神经，使得保留侧的肢体依然拥有足踝部的跖屈功能。
- 本组16例患者骶神经保留侧的足踝部的跖屈功能均得以保留，其中3例患侧S1神经根保留的患者，患侧足踝部的跖屈功能也得以保留。
- 本组术后所有患者均能行走。
- 由于保留单侧骶神经根，患者的括约肌功能在术后也未完全丧失，经过3~6个月的训练后，所有16例患者均不同程度地恢复了部分括约肌功能，无因大便失禁而再行结肠造瘘者。术后括约肌功能明显优于全骶骨切除术。