原发性寰椎肿瘤的临床特点与手术治疗

说明：
1. 肖建如,贾连顺,廖建春等.原发性寰椎肿瘤的临床特点与手术治疗.颈腰痛杂志,2002,23(3): 199-201.

一、前言

寰椎部位深在，因寰椎肿瘤大多发生在侧块和前弓，其邻近解剖结构特殊和复杂，手术难度及风险极大，术后复发率高。我院自1985年1月至2000年11月收治寰椎原发性肿瘤8例，现就其临床特点、手术方法及其疗效报道如下。

二、临床资料

（一）一般资料

1. 本组8患者中，男6例，女2例，年龄24~57岁，平均年龄33.5岁。
2. 肿瘤部位(合并寰枢椎关节不稳7例)：
   • 肿瘤病灶局限于寰椎一侧侧块2例
   • 侵及前弓2例
   • 侵及后弓1例
   • 侵及前后弓3例
3. 肿瘤性质
   • 骨母细胞瘤3例
   • 脊索瘤2例
   • 骨巨细胞瘤1例
   • 血管内皮细胞瘤1例
   • 恶性神经纤维瘤1例

（二）临床表现

1. 8例均出现单纯枕颈部疼痛或不适、头颈歪斜、头颈部旋转活动受限，2例同时伴有单侧上肢麻木或疼痛。
2. 患侧肢体肌力Ⅳ级1例，Ⅴ级6例。
3. 单侧Hoffmann’s征阳性1例，肱二头肌或肱三头肌反射活跃1例。
4. 病史为2-13月，大多数患者起病按落枕或颈椎病治疗。

（三）诊断

1. 根据病史、体格检查、影像学和病理检查可以明确诊断。
2. 颈椎张口位X线：
   • 7例寰椎侧块与齿状突间距不对称
   • 2例侧块溶骨性改变
3. 侧位X线：
   • 1例后弓溶骨性破坏
   • 3例AO间距（寰椎前弓后缘与齿状突之间距离）略增宽
   • 侧块病变往往难以显示
4. CT检查能够显示侧块肿瘤溶骨性和成骨性改变，肿瘤侵犯的部位、范围及椎管的完整性。
5. MRI冠状面和横切面检查能显示侧块的破坏及椎旁软组织的侵及范围，脊髓受压的程度及信号改变，MRI矢状面对局限于侧块的病变难以显示。
6. 术前在CT引导下的肿瘤部位穿刺活检可大致了解肿瘤的性质和病理类型，但并不准确，术后肿瘤组织的石蜡切片和免疫组化是重要的确诊手段。

（四）手术入路及方法

手术方法

1. 经乳突下前外侧入路行寰椎侧块肿瘤切除联合经后路后弓切除、枕颈CD Cervical(Sofamor公司产品)内固定术3例；
2. 经乳突下前外侧入路行寰椎侧块肿瘤切除联合经后路后弓切除、枕颈CD和钛缆(Sofamor公司产品)内固定术1例；
3. 经乳突下前外侧入路行寰椎侧块肿瘤切除和后路枕颈植骨融合术1例；
4. 经口腔入路行寰椎侧块和前弓肿瘤切除后路枕颈植骨融合术2例；
5. 经后外侧入路行后弓和侧块肿瘤切除、枕颈植骨、Cervifix内固定术1例；

手术入路

1. 一次性前后路手术：3例
2. 二次前后路手术：3例
   • 二次手术间隔时间为6-12周

肿瘤切除方式

1. 2例行囊内切除
2. 4例包膜切除
3. 1例广泛切除

术后处理：

1. 常规预防感染
2. 术后头颈胸石膏或颈托固定
3. 术后8-12周接受常规放疗
   • 一个疗程照射剂量为40—50Gy

三、结果

1. 术后随访6个月至10年
2. 7例术后近期疗效较满意，枕颈部疼痛或不适减轻或缓解，感觉及运动功能均有所改善，术前肌力IV级恢复至V级。
3. 1例骨母细胞瘤、1例恶性神经纤维瘤术后1年局部复发，分别于术后20个月和24个月高位瘫痪、全身衰竭死亡。
4. 其余患者尚未见复发，正在进一步随访之中。

四、讨论

1. 寰椎和枢椎构成寰枢椎关节，寰椎一旦遭受肿瘤的侵犯，易导致寰枢椎关节的不稳。其早期临床表现不明显，多以颈部疼痛或不适为主，由于肿瘤直接压迫或继发性寰枢椎不稳易导致上颈髓、神经根、血管的刺激或破坏，严重危及生命。
2. 外科手术治疗仍然是目前主要的治疗手段，其目的：
   • 解除上颈髓、神经根、椎动脉的压迫
   • 切除肿瘤病灶
   • 保持或重建上颈椎椎节的稳定
   • 提高生活质量
3. 然而，由于寰椎肿瘤邻近解剖结构复杂，大多数瘤体血供丰富，手术暴露困难，视野及病灶显示不清，瘤体切除往往达不到肿瘤根治切除的范围，易复发，肿瘤切除和上颈椎稳定性重建具有相当的难度及风险。

（一）临床特点及诊断

1. 患者多为青壮年，大多数患者病史相对较长，发展缓慢；
2. 均出现单纯枕颈部疼痛或不适、头颈歪斜、头颈部旋转活动受限；
3. 大多数患者就诊时无锥体束征等脊髓受压的表现。
   • 个别表现为单侧神经根刺激症
   • 1例伴有单侧上肢麻木或疼痛，患侧肢体肌力IV级，出现单侧肱二头肌或肱三头肌反射活跃，无明显的神经定位体征，易误诊或漏诊；
4. X线拍片往往难以显示侧块病变。
   • CT检查能够显示侧块肿瘤溶骨性和成骨性改变，肿瘤侵犯的部位、范围及椎管的完整性。
   • MRI冠状面和横切面检查能显示侧块的破坏及椎旁软组织的侵及范围，脊髓受压的程度及信号改变，MRI矢状面对局限于侧块的病变难以显示。
5. 病理类型以低度恶性和恶性倾向肿瘤多见，术前在CT引导下的肿瘤部位穿刺活检可大致了解肿瘤的性质和病理类型，但并不十分准确，术后肿瘤组织的石蜡切片和免疫组化是重要的确诊手段。
6. 因此，对于枕颈部疼痛或不适、头颈歪斜、头颈部旋转活动受限经对症处理无效者，应高度怀疑寰椎肿瘤，CT检查对诊断有重要的价值。

（二）寰枢椎肿瘤手术入路和内固定术选择

1. 经乳突下侧前方入路
   • 可清晰地显露寰椎侧块、寰椎和枢椎横突、齿状突、椎动脉
   • 适用于寰椎侧块、寰枢椎横突、齿状突肿瘤的切除，而且不经口腔，手术创伤小，术后护理方便
   • 我们目前提倡该入路，但要注意避免副神经和颈内动脉损伤
2. 经口腔入路
   • 适用于寰椎前弓、侧块、齿状突及枢椎椎体肿瘤切除
   • 口腔入路便于显露寰椎前弓、侧块、齿状突及枢椎椎体结构
   • 但该入路的显露手术视野较小，因部位较深，肿瘤病灶切除及创面止血均较困难
   • 经口腔入路术后口腔护理要求较高，应注意避免切口感染
3. 枕颈后外侧入路
   • 可显露寰椎后弓和侧块后外侧及椎动脉，适合于上述部位肿瘤切除和枕颈部内固定术
4. 前后联合入路
   • 对于大多数寰椎肿瘤患者来说，必须一次性或二次前后联合入路行肿瘤切除和枕颈植骨、CD Cervical或Cervifix内固定术，这样才能达到肿瘤切除和重建上颈椎稳定之目的。
5. 枕颈CD或Cervifix内固定术
   • 这是目前国外比较盛行的枕颈部内固定术，国内近3年来开始引进该技术
   • 有利于保持上颈椎和枕颈部的稳定
   • 该技术操作对医师的手术技能要求较高，术中应避免上颈髓、神经根和椎动脉损伤
   • 对于大多数寰椎肿瘤患者来说，肿瘤切除和枕颈部植骨内固定术是必不可少的手段

（三）影响预后的因素

1. 肿瘤的性质、部位、范围、肿瘤切除的彻底性及手术前后放射和化疗的衔接直接影响患者的预后。
2. 本组病例多为低度恶性或恶性倾向的肿瘤，术后易局部复发，对放疗相对敏感，故术后应给予局部放疗，以防止术后病灶复发。
3. 本组1例骨母细胞瘤、1例恶性神经纤维瘤术后1年局部复发，这与肿瘤囊内切除术式和未行局部放疗有关
4. 近2年来，由于我们根据国际上脊柱肿瘤的外科分期和肿瘤切除方式，对上述手术入路进行深入探讨，基本能收到肉眼下完整切除肿瘤病灶，由原来的囊内肿瘤切除过渡到包膜切除甚至广泛切除。
5. 针对肿瘤的性质，术后及时给予相应规范的化学药物治疗和放射治疗，术后肿瘤复发和扩散发生率明显降低，生存期明显提高。
6. 同时，多种新型枕颈内固定技术的应用，确保了寰椎肿瘤切除后稳定性，提高了寰椎肿瘤的疗效。
7. 由于手术操作器具更新和我们手术技能的提高，术后死亡率和致残率明显降低。